Introduction: Rosai-Dorfman disease, also known as sinus histiocytosis, is a proliferative process characterized by painless lymphadenopathy and metabolic disorders. Central nervous system (CNS) invasion is uncommon (5%), and an isolated variant occurs in only 0.5%. Symptoms such as paresis and sensory disturbances are more frequent in the thoracic spine. Magnetic resonance imaging (MRI) is fundamental for diagnosis, which is confirmed by histopathology and immunohistochemistry studies. Surgical resection is the therapy of choice.
Clinical case: An adult female patient with no significant medical history presented with a 9-month clinical picture characterized by progressive weakness in the lower limbs. Upon examination, she was awake with left hemiparesis and preserved sensation. A cervicodorsal MRI showed an intraspinal cystic lesion within the C1-C5 spinal cord with signs of spinal cord edema and increased volume. Posterior cervical surgery with subtotal excision of the intramedullary tumor was performed. Postoperatively, the patient's clinical course was stable with quadriparesis predominantly in the lower limbs. However, in 3 months, increased paresis and sphincter disturbance were evident, leading to further surgery. Pathology and immunohistochemistry results revealed Rosai-Dorfman disease.
Conclusion: Rosai-Dorfman disease of the central nervous system (CNS) is a rare, benign disorder that can cause spinal cord invasion and spinal cord compression, resulting in paresis or sphincter disturbance. The presence of a contrast-enhancing lesion on MRI is mandatory for determining the option for surgery, and histopathological examination is essential for confirmatory diagnosis.
Keywords: Histiocytosis, Sinus, Spinal Cord Compression, Paresis, Central Nervous System (Source: MeSH NLM)
Introducción: La enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis sinusal es un proceso proliferativo caracterizado por la presencia de adenopatías indoloras y trastornos metabólicos. La invasión del sistema nervioso central (SNC) es infrecuente (5%), siendo la variante aislada solo el 0,5%. Los síntomas como paresia y trastornos sensoriales son más frecuentes en la columna torácica. La resonancia magnética (RMN) permite definir el diagnóstico, el cual será confirmado con estudios de histopatología e inmunohistoquímica. La resección quirúrgica es la terapia de elección.
Caso Clínico: Paciente mujer adulta, sin antecedentes de importancia, con cuadro clínico de 9 meses caracterizado por debilidad progresiva en miembros inferiores. Al examen se encuentra despierta con hemiparesia izquierda, sensibilidad conservada. Una RMN cervicodorsal mostró una lesión quística intrarraquídea intramedular de C1-C5 con signos de edema medular e incremento del volumen. Se realizó una cirugía cervical posterior con exéresis subtotal de tumor intramedular. En el post-operatorio su evolución clínica fue estacionaria con cuadriparesia a predominio de miembros inferiores, pero a los 3 meses se evidenció incremento de paresia y trastorno esfinteriano, por lo que se realizó nueva intervención quirúrgica con resultados de patología e inmunohistoquímica de enfermedad de Rosai-Dorfman.
Conclusión: La enfermedad de Rosai-Dorfman del SNC es una condición rara y benigna que puede cursar con invasión espinal y generar compresión medular, lo cual ocasiona paresia o trastorno esfinteriano. La presencia de una lesión captora de contraste en la RMN es importante para definir la opción de cirugía siendo el estudio histopatológico indispensable para el diagnóstico confirmatorio
Palabras Clave: Histiocitosis Sinusal, Compresión de la Médula Espinal, Paresia, Sistema Nervioso Central. (Fuente: DeCS Bireme)
